Az Eozinofil Granulomatosis Polyangiitissel (EGPA) patofiziológiája, diagnózisa és kezelése

The Pathophysiology, diagnosis, and treatment of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)

Absztrakt

Összefoglalás:

Az eozinofil granulomatosis polyangiitissel (EGPA), korábbi nevén Churg-Strauss szindróma, egy ritka, kis és közepes méretű ereket érintő szisztémás vasculitis, amelyet a perifériás vérben eozinofília, asztma és granulomatosus gyulladás jellemez. A betegség számos szervet érinthet, leggyakrabban a tüdőt, a bőrt, a vesét, az idegrendszert és a szívet. Az EGPA patofiziológiája összetett, a T - helper 2 (Th2) válasz fokozódása, az interleukin-5 (IL-5) túltermelése, valamint eozinofíliás gyulladás jellemzi. A klinikai diagnózis felállítása és a betegség aktivitásának megfelelő nyomon követése laboratóriumi vizsgálatokkal és képalkotó eljárásokkal történik. Az új biológiai terápiák, különösen az IL-5 antagonisták jelentős javulást hoznak a kezelésben és javítják a betegség prognózisát. Az alábbi közlemény részletesen tárgyalja a kórkép patogenezisét, diagnosztikai kritériumait és kezelési lehetőségeit.